آکرومگالی
واریان فارمد
آکرومگالی کلمه یونانی “اندام ها” و “بزرگ شدن” است. هنگامی که غده هیپوفیز هورمون رشد اضافی تولید می کند ، این منجر به رشد بیش از حد – به نام آکرومگالی می شود. رشد بیش از حد ابتدا در دست و پا رخ می دهد ، زیرا بافت نرم شروع به تورم می کند. آکرومگالی یک بیماری پزشکی نادر اما جدی است که هنگام تولید مقادیر بالای هورمون رشد ایجاد می شود. آکرومگالی در هر سنی ممکن است رخ دهد ، اما اغلب در سنین میانسالی تشخیص داده می شود.
آکرومگالی بسیار نادر است و در هر 200000 نفر حدود 1 را تحت تأثیر قرار می دهد. این وضعیت به طور یکسان بر زن و مرد تأثیر می گذارد . بدون درمان ، این بیماری می تواند به بیماری شدید و مرگ منجر شود.
چه عواملی باعث آکرومگالی می شود؟
تولید بیش از حد هورمون رشد (GH) توسط غده هیپوفیز برای مدت طولانی باعث آکرومگالی می شود. دلایل مختلفی برای تولید بیش از حد GH وجود دارد. شایع ترین دلیل وجود آدنوم هیپوفیز است که یک تومور خوش خیم (غیر سرطانی) غده هیپوفیز است. این تومورها GH اضافی تولید می کنند.
طبق آمار انستیتوی ملی دیابت و گوارش و بیماری های کلیوی (NIDDK) ، بیش از 95٪ از افراد مبتلا به آکرومگالی دارای آدنوما هیپوفیز هستند.
تومورهای خارج از غده هیپوفیز همچنین می توانند باعث آکرومگالی شوند ، اما این نادر است.
علائم آکرومگالی چیست؟
علائم آکرومگالی بستگی به مدت طولانی بودن بیمار دارد. در زیر شایع ترین علائم آکرومگالی است. اگر چه هر فردی ممکن است تجربه ی متفاوتی از علایم را داشته باشد. علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- با رشد استخوان ها ، ویژگی های صورت درشت می شوند
- موهای بدن با ضخیم شدن و / یا تیرگی پوست درشت می شوند
- افزایش تعریق همراه با بو بدن
- لب ، بینی و زبان بزرگ شده است
- دنده های ضخیم (ایجاد قفسه سینه بشکه ای)
- بزرگ شدن اندامهای دیگر
- احساسات عجیب و ضعف در بازوها و پاها (سندرم تونل کارپال)
- چرخه قاعدگی نامنظم در زنان
- تولید شیر مادر در زنان
- ناتوانی جنسی در مردان
- خستگی و ضعف
- تورم دست و پا
- فک بیرون زده
- تعمیق صدا
- درد مفاصل
- ورم مفاصل
- قلب بزرگ شده
- خرناس
- خستگی و ضعف
- سردردها
- کاهش بینایی
- دیابت
- فشار خون بالا
علائم آکرومگالی ممکن است شبیه سایر شرایط یا مشکلات پزشکی باشد. همیشه با پزشک خود برای تشخیص مشورت کنید.
چگونه آکرومگالی تشخیص داده می شود؟
به دلیل ظرافت علائم ، آکرومگالی اغلب تا سالها بعد تشخیص داده نمی شود. علاوه بر تاریخچه کامل پزشکی و معاینه پزشکی ، روشهای تشخیصی آکرومگالی ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- عکس های سریال گرفته شده در طول سال ها (برای مشاهده تغییرات جسمی در بیمار)
- اشعه ایکس (برای تشخیص ضخیم شدن استخوان)
- آزمایش خون (برای بررسی سطح هورمون رشد)
آزمایش خون
هورمون رشد و آزمایش های خون IGF-I انواع مختلف سطح هورمون رشد را در خون شما اندازه گیری می کنند. اگر این میزان زیاد باشد ، پزشک ممکن است آزمایش صبر گلوکز را برای تأیید تشخیص آکرومگالی سفارش دهد. آزمایشات تحمل گلوکز به پزشکان می گوید که آیا میزان هورمون رشد بدن به شکلی که باید نسبت به گلوکز (قند) واکنش نشان می دهند. برای این آزمایش ، بعد از نوشیدن محلول گلوکز ، خون در فواصل مختلف گرفته می شود.
آزمایشات تصویربرداری
اگر آزمایش خون تایید کند که شما آکرومگالی دارید ، پزشک احتمالاً اسکن MRI را توصیه می کند ، که می تواند اندازه و محل تومور را به وضوح نشان دهد و به تعیین روش های درمانی مناسب کمک کند.
درمان آکرومگال
درمان خاص آکرومگالی توسط پزشک شما بر اساس:
- سن ، سلامت عمومی و تاریخچه پزشکی شما
- میزان بیماری
- تحمل شما در مورد داروهای خاص ، روشها یا روشهای درمانی
- انتظارات برای دوره بیماری
- نظر یا اولویت شما
جراحی
در بسیاری از موارد ، جراحی علائم آکرومگالی را تا حد زیادی بهبود می بخشد یا وضعیت را به طور کامل اصلاح می کند. مشخصات جراحی به اندازه و محل تومور بستگی دارد. هدف از عمل جراحی حذف تمام توموری است که باعث تولید بیش از حد هورمون رشد می شود. اگر پزشکان به اندازه کافی تومور را برطرف کنند ، ممکن است شما به درمان بیشتری نیاز نداشته باشید. اگر پزشکان تنها بخشی از تومور را برطرف کنند ، ممکن است شما برای مدیریت علائم و کاهش تولید هورمون رشد به دارو یا پرتودرمانی نیاز داشته باشید.
داروها
داروهای تزریقی مانند آنالوگ سوماتوستاتین (مانند واریوتاید) می توانند به مدیریت سطح هورمون کمک کنند. داروها برای عادی سازی سطح هورمون رشد بدن و بهبود علائم شما به روش های مختلفی کار می کنند.
در بعضی موارد ، فرد ممکن است تا زمانی که تومور کوچک شود ، دارو مصرف کند. این امر به پزشکان اجازه می دهد تا با جراحی از بین ببرند. برای مدیریت موثر سطح و علائم هورمون رشد ممکن است افراد دیگر نیز نیاز به مصرف طولانی مدت دارو داشته باشند.
پرتودرمانی
پرتودرمانی هنگامی که داروها مؤثر نیستند می تواند به کاهش سطح هورمون رشد کمک کند. پرتودرمانی از تجهیزات تخصصی برای هدف قرار دادن تومور با پرتوهای پرتوی استفاده می کند. این روش درمانی آهسته عمل می کند. ممکن است چندین دوره درمانی با وقفه بین مدت ها انجام شود و ممکن است چندین سال طول بکشد تا اثر کامل داشته باشد.
درمان آکرومگالی بستگی به علت بیماری دارد. بیش از 95 درصد موارد آکرومگالی ناشی از تومورهای خوش خیم روی غده هیپوفیز است. از آنجا که تومور غده هیپوفیز را فشرده می کند ، تولید هورمون قابل تغییر است. برخی موارد دیگر آکرومگالی ناشی از تومورهای پانکراس ، ریه ها یا غدد فوق کلیوی است.
هدف از درمان ، بازگرداندن غده هیپوفیز به عملکرد طبیعی ، تولید سطح طبیعی هورمون رشد است.
درمان ممکن است شامل از بین بردن تومور ، پرتودرمانی و تزریق داروهای مسدود کننده هورمون رشد باشد.
چشم انداز افراد مبتلا به آکرومگالی چیست؟
نتایج برای مبتلایان به آکرومگالی بستگی به این دارد که این بیماری تا چه حد شدید است و چگونه درمانهای درمانی علائم را درمان می کند. بسیاری از افراد بعد از درمان بهبود قابل توجهی در علائم مشاهده می کنند
اگر درمان نشود ، آکرومگالی می تواند علائم ناتوان کننده و مخدوش کننده را ایجاد کند. این علائم می تواند تا حد زیادی بر روی تصویر خود و کیفیت زندگی فرد تأثیر بگذارد. گروه های پشتیبانی به برخی افراد کمک می کنند تا با چالش هایی که به دلیل آکرومگالی با آنها روبرو هستند مقابله کنند.
عوارض سلامتی مانند بیماری قلبی یا دیابت نوع 2 نیز می تواند کیفیت زندگی را کاهش داده و حتی طول عمر را کوتاه کند. در شدیدترین موارد ، این عوارض می توانند اثرات تغییر در زندگی ایجاد کنند.